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    785.(783)珊瑚人 (第1/3页)

    “珊瑚人”傅宸雪心里一沉,他知道这种名列世界“十大怪病”之一的病症,这种病真正的名称叫“进行性肌肉骨化症”p,又称“进行性骨化性纤维发育不良”fop是一种罕见的遗传性、进行性结缔组织疾病,以多关节进行性活动障碍和进行性横纹肌异位骨化为特征。首发     . 虽然这是种显性遗传疾病,但大半的病患仍为突变、自然产生,不一定追溯得到家族史。根据文献记载此疾最早的病例可追溯至十六世纪末,医学统计数字显示,这种病每200万人中才会出现一例,世界上共有600例。而有史以来,全世界患上这种疾病的人也不过2500人。

    这种怪病是世界上最罕见的疾病之一,患者全身肌肉逐渐变成骨骼,全身仿佛拥有“第二副骨架”,最终全身关节都将无法移动,变成一尊有血有肉的活“雕像”。这个过程与珊瑚的形成过程极为相似。珊瑚体内的珊瑚虫能分泌石灰质,不断向上生长并分裂,把骨骼留下,就形成珊瑚,所以患有这种罕见骨病的人在医学上也被称为“珊瑚人”。

    “进行性肌肉骨化症”将使人体上的骨头朝不正常的方向发育,首先是脚趾畸形变大,接着是颈部、脊骨和肩膀,最终肌肉渐渐消失、骨化,逐渐转变成一个骨头人。换言之,患者的骨架之外会积聚越来越多的骨头,最后人体僵硬、固定成形或者是u形,或者胳膊折叠在一起,或者腿盘在一起,或者双腿立成“人”字形,好像石头人一样,无法再做任何运动。患上这种疾病的人通常都非常脆弱,像玻璃人一样,只要轻轻一碰,他们的关节就会像吹气球一样鼓起来,下一步就是长成新骨头。

    “进行性肌肉骨化症”迄今没有治愈病例,患者平均寿命为41岁。医学专家们花费很大力气对这种怪病进行研究,终于查出病源罪魁祸首竟是一个基因。

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